Aangeboren nier- en urinewegaandoeningen

Aangeboren nier- en urinewegaandoeningen

De aandoeningen die wij in het ArtDECO onderzoek bestuderen zijn:

  • Nieragenesie (nier is niet aangelegd)
  • Nierdysplasie (nier is niet goed aangelegd)
  • Multicysteuze dysplastische nier (nier met cysten, zo slecht aangelegd dat de nier niet werkt)
  • Dubbelsysteem (een nier die uit twee delen lijkt te zijn opgebouwd, vaak ook met twee urineleiders)
  • Hoefijzernier (de nieren zijn aan elkaar vastgegroeid)
  • Megaureter (een uitgezette urineleider)
  • Vesico-ureterale reflux (terugvloeien van urine van de blaas naar de urineleider en nier)
  • Subpelviene of UPJ- stenose (vernauwing net onder nier waardoor de urinestroom wordt belemmerd)
  • Urethrakleppen (blokkade in de plasbuis; komt alleen bij jongens voor)

Aangeboren aandoeningen van de nieren en urinewegen (afgekort met de Engelse term CAKUT - congenital anomalies of the kidney and urinary tract) zijn de belangrijkste oorzaak van onherstelbaar verlies van de nierfunctie bij kinderen. Bij 1 van de 3 kinderen die dialyse of een niertransplantatie nodig hebben, is een aangeboren aandoening de oorzaak. Er is ook een grote groep kinderen met mildere aangeboren nieraandoeningen en verminderde nierfunctie en een te hoge bloeddruk die te behandelen zijn met dieetaanpassingen of medicijnen.

Soms is nierschade al vroeg duidelijk bij kinderen, maar vaak is het niet goed te voorspellen hoe het verloop van de aandoening is en of er nierproblemen te verwachten zijn. Laat staan hoe groot die problemen dan zullen zijn. Dit komt omdat de problemen die optreden en ziekteverloop erg divers kunnen zijn, zelfs bij patiënten met dezelfde soort aangeboren nieraandoening. Doordat we de niergezondheid van personen met een aangeboren nieraandoening niet goed kunnen voorspellen, is het op dit moment erg moeilijk om te bepalen hoe vaak en hoelang vervolgonderzoeken in het ziekenhuis noodzakelijk zijn. Omdat aangeboren nieraandoeningen nu voornamelijk worden opgespoord tijdens de echo in de zwangerschap (de “20 weken echo”), hebben aanstaande ouders van deze kinderen al in een vroeg stadium dringend behoefte aan informatie over de toekomst van hun kind. Hoe relevant dit probleem is, wordt benadrukt doordat aangeboren nieraandoeningen de meest gevonden orgaanaandoeningen zijn bij de 20 wekenecho (1:100 kinderen; ca. 2.000 kinderen per jaar in Nederland).

 

Copyright Fotografie: Medea Huisman Fotografie